Редкое, представляющее потенциальную угрозу для жизни аутоиммунное заболевание с образованием внутриэпидермальных пузырей, которое поражает кожу и слизистые оболочки.
Анамнез
¦ Средний возраст начала заболевания 60 лет. ¦ Мужчины и женщины болеют одинаково часто. ¦ Заболеваемость составляет 0,5—3,2 случая на 1 млн. населения. ¦ Самая высокая заболеваемость у евреев аш-кенази. ¦ Появление пузырей в полости рта обычно предшествует возникновению пузырей на коже на недели или месяцы. ¦ Зуд минимальный, большинство пациентов описывают свои ощущения как болезненность и раздражение.
Клиническая картина
¦ Диаметр пузырей колеблется от 1 до 3 см. ¦ Они появляются постепенно и б течение значительного периода могут быть локализованными, но при отсутствии лечения становятся генерализованными. ¦ Пузыри легко вскрываются, потому что покрышка везикулы, состоящая из тонкого слоя верхней части эпидермиса, очень хрупкая. ¦ При надавливании на небольшой целостный пузырь пузырная жидкость вытесняется в латеральном направлении в срединные участки эпидермиса, измененные вследствие связывания иммуноглобулина С ¦ При скользящем давлении на здоровую кожу (потягивании) образуются пузыри (симптом Никольского). ¦ Эрозии, которые образовались не месте пузырей, существуют в течение нескольких недель, прежде чем заживут с образованием коричневой пигментации, но без рубцов. ¦ Болезненные эрозии в полости рта возникают у 50—70% пациентов и обычно предшествуют на недели и месяцы появлению пузырей на коже. ¦ Пузыри, эрозии и полоски эритемы могут появиться в глотке и пищеводе.
Лабораторная диагностика
¦ При анализе биопсийного материала выявляются внутриэпидермальный пузырь или акантолиз (отделение эпидермальных клеток друг от друга) и слабый или умеренный эозинофильный инфильтрат. ¦ Прямую иммунофлуоресценцию проводят на двух биоптатах: один — с края свежего очага, а второй — с соседнего участка нормальной кожи. ¦ В межклеточном веществе эпидермиса обнаруживают иммуноглобулин С и часто комплемент СЗ. ¦ Непрямая иммунофлуоресценция подтверждает наличие в сыворотке циркулирующих антител к иммуноглобулину О у 80—90% пациентов с активным заболеванием. ¦ Антитела направлены против десмоглеи-на 3, внутриклеточной молекулы адгезии ке-ратиноцитов. ¦ Уровень наличия антител отражает активность заболевания. ¦ Для оценки клинического течения заболевания периодически проводят сывороточные тесты для определения изменений титров.
Течение и прогноз
¦ В прошлом все случаи заболевания заканчивались летальным исходом, обычно вследствие кожной инфекции. Теперь смерть наступает только в 5—15% случаев, как правило, вследствие осложнений стероидной терапии. ¦ Сопутствующие заболевания пациента, такие как остеопороз, диабет и гипертензия, несомненно, способствуют риску смертности. Дифференциальный диагноз ¦ Листовидную и паранеопластическую пузырчатку (пузырчатку, ассоциирующуюся с неоплазией) трудно исключить без применения прямой иммунофлуоресценции. ¦ При всех буллезных заболеваниях рекомендуется проведение иммунофлуоресцентного тестирования и консультация опытного дерматолога. I Наиболее типичная локализация ? Нетипичная локализации I Типичная локализация ? Редкая локализация
Лечение
¦ Лечение пузырчатки очень сложное, и лучше всего проводить его с помощью экспертов. ¦ Цель лечения — приостановить образование пузырей. ¦ Стандартным лечением является преднизон с иммуносупрессивным аъдювантным препаратом, таким как азатиоприн или цикло-фосфамид. ¦ Адъювантные лекарства «экономят» применение стероидов. ¦ Выбор терапии зависит от возраста пациента и степени поражения. ¦ Начальные дозы преднизона типично варьируют от 40 до 120 мг/день, их затем плавно снижают для определения минимальной дозы, с помощью которой можно контролировать активность заболевания. ¦ Циклофосфамид (1,5—2,5 мг/кг/день) или азатиоприн (1,0—2,5 мг/кг/день) назначают одновременно с кортикостероидами или после начала их приема. ¦ Плазмаферез, пульс-дозы внутривенных кортикостероидов, микофенолат мофетил, препараты золота, дапсон и внутриочаговые инъекции стероидов могут быть более эффективны у определенных пациентов, чем вышеуказанные схемы. ¦ Прямую иммунофлуоресценцию проводят до прекращения терапии. ¦ Отрицательный результат прямой иммуно-флуоресценции является хорошим показателем для ремиссии.
Нюансы
¦ Вульгарная пузырчатка может проявляться только очагами в полости рта. ¦ Ранние кожные очаги вульгарной пузырчатки могут напоминать буллезный пемфигоид и другие иммунные буллезные заболевания. ¦ Смертность от вульгарной пузырчатки значительная, раннюю ограниченную форму заболевания легче эффективно лечить. ¦ В случае подозрения на вульгарную пузырчатку настоятельно рекомендуется консультация опытного дерматолога, поскольку как диагностика, так и лечение этого заболевания требуют специальных знаний. Эрозии в полости рта обычно опережают появление пузырей на коже на недели и месяцы. Вялые пузыри легко вскрываются, потому что их покрышка, состоящая из тонкого слоя верхней части эпидермиса, очень хрупкая. Заживление происходит с образованием коричневой пигментации, но без рубцов.
